長榮空服員猝逝疑點：「史迪爾氏症候群」是什麼？醫警：併發症恐致5成以上死亡率

諮詢專家：林口長庚兒童過敏氣喘中心主任葉國偉 

史迪爾氏症候群是什麼？

首先，在台灣家庭醫學醫學會 中的衛教資訊中指出，史迪爾氏症候群（Adult-onset Still's diseas，簡稱AOSD）為一個發炎性疾病，其特色是每日發燒、關節炎及皮膚疹子。這項疾病在1896年由英國兒科醫師之父George Still提出，當時他在孩童身上發現，現在則被稱為幼年風濕性關節炎（juvenile rheumatoid arthritis，簡稱JRA），至於成人史迪爾氏症則是被用來描述一群症狀類似JRA，但又沒有符合類風濕性關節炎診斷標準的成人，目前則被視為類風濕性關節炎的一種臨床亞型。

史迪爾氏症的成因為何？

葉國偉指出，目前學界尚未對此疾病的成因有具體共識，有人說可能跟遺傳有關，也有專家指出可能與病毒、細菌的感染有關，台灣家庭醫學醫學會中則指出，目前最新的研究指出可能與基因有關，特別是人類白血球抗原（HLA）B17、B18、B35及DR2。

然而，儘管史迪爾氏症很少聽到，盛行率也僅百萬分之二，但目前仍不能算是罕見疾病。葉國偉表示，國內的發生率統計僅有兒童數據較完整，由於這項疾病與關節炎密切相關，因此被歸類在兒童關節炎統計中，共分為接骨點炎型、乾癬型、多關節炎型以及全身發炎型等，其中JRA約佔整體比例的16％，並不是特別多，目前統計最多仍是接骨點炎型的4成。

史迪爾氏症與空服員猝逝有關嗎？

葉國偉說，從目前相關新聞露出的線索，僅看到該名空服員曾有肌肉痛、畏寒、發高燒等症狀，實在難直接斷定與AOSD相關，且AOSD並不是一個病程這麼快的疾病，「一般來說若能將發炎控制好，就可以好好生活」，不過AOSD有時候會併發巨噬細胞活化症候群（macrophage activation syndrome，簡稱MAS），萬一合併有此症狀，可能造成血球低下、凝血功能異常、肝功能異常，死亡率就會上升到5成以上，因此，若患者出現高燒不退與全身發炎反應，需立即就醫檢查免疫系統功能。

症狀與診斷關鍵：

AOSD的典型特徵是每日出現1至2次高燒，發燒時皮膚會冒出粉紅色疹子，一旦退燒疹子就會消失，患者也會伴隨關節疼痛、肌肉痠痛、喉嚨痛、淋巴腫大等症狀，但葉國偉認為，這次在空服員的相關新聞中，僅看到發燒、肌肉痠痛、畏寒等描述，「這些症狀要說是流感也有可能」，且流感若併發心肌炎，死亡率也會提高，還需進一步釐清。

葉國偉指出，AOSD並不是很好診斷的疾病，一般患者若是因持續高燒從急診入院，大多會先被送往感染科診斷，治療無效後才會由風濕免疫科接手，此時就要經由抽血檢查，確認是否與免疫疾病相關，不過由於症狀與白血病（血癌）相當類似，為避免病患被誤診，通常留院觀察時間至少要1至2周；葉國偉提醒：「如果高燒治療後仍未改善，就應懷疑是否為免疫性疾病，不要拖延。」

AOSD屬於健保重大傷病範疇，目前治療主要分為兩類：

●類固醇治療：可快速抑制發炎反應，是第一線藥物。

●生物製劑治療：目前生物製劑有許多較優質的自費選項，施打一劑要價不斐，約在數萬元至40萬元間依照劑型、廠牌有所不同，大多數是每個月都要打，如果病況控制的好，將來也是有停藥的可能，只能說若想要有好一點的療效與療程，口袋還得要夠深。

別忽視高燒與關節痛

AOSD雖然罕見，但與「慢性感染或流感」症狀相似，最怕被延誤診斷，若發燒超過一週且伴隨疹子、關節痛或肝功能異常，就該盡快就醫，尤其空服員這類高壓、高時差的工作者，若免疫系統已被拉到臨界點，再遇感染或過勞，風險會更高。

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